характеризуется в основном генетически обусловленной и реже приобретенной первичной яичниковой недостаточностью. Различают следующие ее виды.
Дисгенезия гонад, или синдром Тернера,— первичный дефект развития яичниковой ткани, который обусловливается врожденным пороком развития и неполным набором хромосом— 45X0. Возможно, что синдром возникает вследствие повреждения хромосомы в ранней стадии развития яйцеклетки. 80% больных имеют отрицательный половой хроматин. Причиной развития дисгенезии гонад является инфекция или интоксикация в период половой дифференцировки эмбриональных гонад. Клинически этот синдром проявляется первичной аменореей, отсутствием вторичных половых признаков, недоразвитием молочных желез и оволосения гениталий, короткой шеей, низким ростом (135—150см), выраженным гипогенитализмом, пороками развития, умственной отсталостью, остеопорозом.
Первичная яичниковая недостаточность может быть врожденной при наличии стертой формы дисгенезии гонад с частичным сохранением яичниковой ткани и приобретенной в пре- или постпубертатном периоде в результате тяжелых детских инфекционных заболеваний, воспалительных и опухолевых процессов в яичниках. Телосложение у больных евнухоидное. Экскреция гонадотропинов высокая (выше 100 ЕД в сутки), функционирование яичников кратковременное. Клинически эта патология проявляется аменореей или олигоменореей, чаще высоким ростом больных и длинными конечностями, недоразвитием молочных желез, скудным половым оволосением, поздним наступлением менструаций, бесплодием, выраженным половым инфантилизмом, узким тазом, виспероптозом, кишечной дискинезией, эмоциональной неустойчивостью, недоразвитием мышц и .др.
Преждевременная яичниковая недостаточность (ранний климакс)—другая, более легкая, разновидность дисгенезии гонад, при которой происходит преждевременное угасание функции часто неполноценных яичников. Клинически это проявляется наступлением ранней менопаузы в 30—35 лет у внешне нормальных женщин, часто в сочетании с характерными вегетативно-сосудистыми, нервно-психическими и обменно-эндокринными нарушениями. Вторичная аменорея сочетается с приливами жара к голове, головокружениями, головной болью, бессонницей, иногда сердцебиениями и болями в области сердца, раздражительностью, плаксивостью и др.
Тестикулярная феминизация — генетически обусловленное извращение функции мужских гонад, в результате чего семенники у лиц с отрицательным половым хроматином и кариотипом, включающим У-хромосому, вырабатывают больше активных в биологическом отношении эстрогенов, чем андрогенов. Клинически это проявляется первичной аменореей у лиц с женским фенотипом, хорошо развитыми молочными железами и наружными половыми органами, но скудным оволосением, недоразвитием или отсутствием влагалища и, как правило, отсутствием матки. Единственной жалобой является аменорея в сочетании с бесплодием.
Склерокистозные яичники, или синдром Штейна — Левенталя, характеризуется нарушением стероидогенеза в яичниках вследствие неполноценности энзимных систем. Клинически это проявляется аменореей или ациклическим кровотечением у больных с ожирением, бесплодием, гирсутизмом и двусторонним увеличением яичников при наличии правильного женского телосложения и хорошо развитых вторичных половых признаков. В склерокистозных яичниках происходит мощное развитие соединительной ткани в корковом и мозговом слоях, а также склероз стенок сосудов и гиперплазия элементов текаткани наряду с увеличением кистозно атрезирующихся фолликулов, что приводит к утолщению белочной оболочки в 8—10 раз. Эти изменения обусловливают ановуляцию.
Гормональноактивные опухоли яичника в виде арренобластомы, липоидоклеточных опухолей и опухоли из гилюсных клеток могут вызывать аменорею в связи с тем, что они в большом количестве синтезируют тестостерон, который блокирует гонадотропную функцию гипофиза. Характерной особенностью является наступление аменореи у тех женщин, у которых до этого был нормальный менструальный цикл, на фоне внезапно появившейся дефеминизации и затем быстро прогрессирующей маскулинизации. Экскреция 17-кетостероидов, тестостерона и дегидроэпиандростерона, как правило, повышена. Кроме того, в яичниках из недифференцированных половых клеток может развиться дисгерминома. Не являясь гормональноактивной, опухоль возникает у инфантильных девушек, быстро достигает больших размеров, вызывая аменорею, боли в животе, асцит. Новообразование, как правило, злокачественное, очень чувствительное к рентгенотерапии.
